Giảm tiểu cầu miễn dịch

Giảm tiểu cầu miễn dịch (Immune Thrombocytopenia - ITP) là rối loạn tự miễn đặc trưng bởi sự giảm số lượng tiểu cầu ngoại vi do cơ thể tạo ra kháng thể chống lại chính tiểu cầu của mình. Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi và giới tính, trong đó phụ nữ trong độ tuổi sinh sản chiếm tỷ lệ đáng kể. Giảm tiểu cầu miễn dịch trong thai kỳ là tình trạng không hiếm gặp và cần được theo dõi, xử trí cẩn thận để đảm bảo an toàn cho cả mẹ và thai nhi.

Bệnh sinh

Trong giảm tiểu cầu miễn dịch, hệ thống miễn dịch tạo ra các tự kháng thể (thường là IgG) chống lại các glycoprotein trên bề mặt tiểu cầu (như GPIIb/IIIa). Các tiểu cầu bị gắn kháng thể sẽ bị đại thực bào, chủ yếu tại lách, phá hủy sớm. Ngoài ra, quá trình sinh tiểu cầu tại tủy xương cũng có thể bị ức chế.

Trong thai kỳ, sự thay đổi về miễn dịch và nội tiết có thể làm khởi phát bệnh hoặc làm nặng thêm tình trạng giảm tiểu cầu miễn dịch đã có từ trước.

Dịch tễ học

• Giảm tiểu cầu miễn dịch chiếm khoảng 3-5% các trường hợp giảm tiểu cầu trong thai kỳ.
• Tỷ lệ ước tính khoảng 1-2 trường hợp trên 1000 thai phụ.
• Bệnh có thể được chẩn đoán lần đầu trong thai kỳ hoặc tồn tại từ trước khi mang thai.

Chẩn đoán

Lâm sàng

Phần lớn thai phụ mắc giảm tiểu cầu miễn dịch có triệu chứng nhẹ hoặc không triệu chứng. Các biểu hiện có thể bao gồm:

• Xuất huyết dưới da: Chấm xuất huyết, bầm tím.
• Chảy máu niêm mạc: Chảy máu mũi, chảy máu chân răng.
• Rong kinh (trước khi mang thai).
• Trường hợp nặng: Xuất huyết tiêu hóa, xuất huyết nội sọ (hiếm).

Thai nhi đa số không có triệu chứng, tuy nhiên số ít có thể bị giảm tiểu cầu sơ sinh do kháng thể từ mẹ qua nhau thai.

Chẩn đoán xác định

Giảm tiểu cầu miễn dịch là chẩn đoán loại trừ, dựa trên:

• Số lượng tiểu cầu < 100 G/L.
• Các dòng tế bào máu khác bình thường.
• Phết máu ngoại vi không có bất thường đặc hiệu.
• Không có bằng chứng của các nguyên nhân giảm tiểu cầu khác (tiền sản giật, HELLP, nhiễm trùng, thuốc, chất kích thích, rượu, rối loạn tăng sinh lympho, các bệnh tự miễn khác, nhiễm vi rút…).

Không có xét nghiệm đặc hiệu khẳng định ITP, xét nghiệm kháng thể kháng tiểu cầu không được sử dụng thường quy.

Xét nghiệm tủy xương không bắt buộc nhưng được thực hiện nếu xét nghiệm máu hoặc xét nghiệm tiêu bản máu cho thấy có bất thường ngoài giảm tiểu cầu, khi các đặc điểm lâm sàng không điển hình hoặc nếu bệnh nhân không đáp ứng với các điều trị tiêu chuẩn (ví dụ corticosteroid).

Chẩn đoán phân biệt

Cần phân biệt giảm tiểu cầu miễn dịch với:

• Giảm tiểu cầu thai kỳ (gestational thrombocytopenia).
• Tiền sản giật/HELLP.
• Giảm tiểu cầu do nhiễm trùng.
• Giảm tiểu cầu do thuốc.
• Các bệnh lý huyết học khác.

Điều trị

Nguyên tắc điều trị

• Mục tiêu điều trị là phòng ngừa xuất huyết, không nhất thiết phải đưa tiểu cầu về mức bình thường.
• Chỉ điều trị khi tiểu cầu < 30 G/L hoặc có biểu hiện xuất huyết, hoặc khi chuẩn bị sinh/thủ thuật xâm lấn.

Các phương pháp điều trị

• Corticosteroid là lựa chọn hàng đầu (prednisolone).
• Globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch (IVIG) dùng khi cần tăng tiểu cầu nhanh hoặc không đáp ứng steroid. Tiêm tĩnh mạch globulin miễn dịch có thể làm tăng đáng kể số lượng tiểu cầu nhưng trong thời gian ngắn, do đó có thể gây chuyển dạ ở những thai phụ có số tiểu cầu thấp.
• Cắt lách hiếm khi chỉ định, thường trì hoãn đến tam cá nguyệt thứ 2 nếu bắt buộc.
• Các thuốc ức chế miễn dịch khác ít được sử dụng trong thai kỳ do nguy cơ cho thai.
• Việc truyền tiểu cầu chỉ được khuyến nghị khi: Cần phải mổ lấy thai và số lượng tiểu cầu của mẹ < 50000/µL hoặc dự kiến sẽ sinh thường và số lượng tiểu cầu của mẹ là < 30000/µL.

Quản lý sinh và theo dõi thai nhi

• Phương pháp sinh (sinh thường hay mổ lấy thai) không phụ thuộc vào chẩn đoán ITP mà phụ thuộc vào chỉ định sản khoa.
• Theo dõi số lượng tiểu cầu của mẹ sát trước sinh.
• Không khuyến cáo chọc dò tiểu cầu thai nhi thường quy.
• Trẻ sơ sinh cần được kiểm tra tiểu cầu sau sinh và theo dõi nguy cơ xuất huyết.

Tiên lượng

• Đa số thai phụ mắc giảm tiểu cầu miễn dịch có thai kỳ và cuộc sinh an toàn nếu được theo dõi và điều trị phù hợp.
• Nguy cơ xuất huyết nặng ở mẹ và trẻ sơ sinh là thấp.
• Sau sinh, số lượng tiểu cầu của mẹ thường trở về mức trước thai kỳ.

Tài liệu tham khảo

• MSD Manual - Giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP)