Lupus ban đỏ hệ thống

6 min read

Lupus ban đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus - SLE) là bệnh tự miễn mạn tính, đặc trưng bởi sự hình thành tự kháng thể và tổn thương đa cơ quan. Bệnh gặp chủ yếu ở phụ nữ trong độ tuổi sinh sản, do đó vấn đề mang thai và sinh con ở bệnh nhân SLE có ý nghĩa lâm sàng đặc biệt quan trọng.

Thai kỳ ở phụ nữ mắc SLE được xếp vào nhóm thai kỳ nguy cơ cao, đòi hỏi theo dõi chặt chẽ và phối hợp đa chuyên khoa, bao gồm sản khoa, thấp khớp học và nội khoa, nhằm giảm thiểu biến chứng cho cả mẹ và thai nhi.

Chẩn đoán

Bệnh nhân chỉ được xem xét phân loại SLE khi có kháng thể kháng nhân (ANA) dương tính ≥ 1:80.

Hệ thống tiêu chuẩn ACR/EULAR 2019 bao gồm các lĩnh vực lâm sàng và miễn dịch, mỗi tiêu chí được cho điểm từ 2-10. Chẩn đoán SLE được đặt ra khi:

Tổng điểm ≥ 10 và
Có ít nhất một tiêu chí lâm sàng,
Đồng thời SLE là nguyên nhân hợp lý nhất giải thích các biểu hiện đó.

Bảng “Tiêu chuẩn EULAR/ACR cho phân loại Lupus ban đỏ hệ thống”.

Miền [b]	Trọng lượng [c]
Các yếu tố lâm sàng
Triệu chứng toàn thân sốt (> 38°C)	2
Huyết học: - Giảm bạch cầu (< 4000/mcL) - Giảm tiểu cầu với số lượng tiểu cầu < 100,000/mcL - Tan máu tự miễn dịch [d]	3 4 4
Tâm thần kinh: - Sảng - Loạn thần - Co giật (toàn thể hoặc cục bộ/khu trú)	2 3 5
Da và niêm mạc: - Rụng tóc không để lại sẹo [e] - Các vết loét miệng [e] - Lupus ban đỏ bán cấp ở da hoặc lupus ban đỏ dạng đĩa - Triệu chứng da Lupus cấp tính	2 2 4 6
Huyết thanh: - Tràn dịch màng phổi hay màng ngoài tim - Viêm màng ngoài tim cấp tính	5 6
Cơ xương khớp: Khớp bị tổn thương [f]	6
Thận: - Protein niệu (> 0.5 g/24 giờ) - Sinh thiết thận lớp II hoặc viêm thận lupus V - Sinh thiết thận lớp III hoặc IV	4 8 10
Các yếu tố miễn dịch
Kháng thể kháng phospholipid: - Kháng thể kháng cardiolipin cao hoặc - Kháng thể kháng β2 glycoprotein 1 hoặc Thuốc chống đông máu lupus	2
Protein bổ thể: - C3 thấp hoặc C4 thấp - C3 thấp và C4 thấp	3 4
Kháng thể đặc hiệu SLE: - Kháng thể kháng dsDNA hoặc - Kháng thể kháng Smith	6

[a] Bệnh nhân chỉ đủ điều kiện đáp ứng các tiêu chuẩn này nếu họ có xét nghiệm ANA dương tính ≥ 1:80
[b] Các tiêu chí không cần phải xảy ra đồng thời. Chỉ nên sử dụng điểm số có trọng số cao nhất trong một miền. SLE phải là giải thích có khả năng nhất cho mỗi tiêu chí.
[c] Mỗi tiêu chí được chỉ định trọng số từ 2 đến 10. Nếu điểm của bệnh nhân là 10 trở lên và đáp ứng ít nhất 1 tiêu chuẩn lâm sàng thì bệnh được phân loại là SLE.
[d] Bằng chứng về sự tan máu tự miễn (như sự hiện diện của hồng cầu lưới, haptoglobin thấp, tăng bilirubin gián tiếp, tăng lactate dehydrogenase) và một xét nghiệm kháng globulin trực tiếp dương tính (trực tiếp Coombs).
[e] Tiêu chí này có thể được ghi nhận trong quá trình khám hoặc xem lại một bức ảnh.
[f] Tổn thương khớp được định nghĩa là viêm màng hoạt dịch bao gồm ≥ 2 khớp có đặc điểm là sưng hoặc tràn dịch hoặc đau ở 2 khớp và ít nhất là 30 phút buổi sáng.
ANA = kháng thể kháng nhân; anti-dsDNA = anti-DNA chuỗi kép (ds); EULAR/ACR = Liên minh châu Âu chống lại bệnh thấp khớp/Hội thấp khớp học Hoa Kỳ; SLE = lupus ban đỏ hệ thống.

Việc phân biệt đợt bùng phát lupus, đặc biệt là viêm thận lupus, với tiền sản giật có ý nghĩa quyết định trong xử trí thai kỳ.

Bảng “Phân biệt đợt bùng phát lupus và tiền sản giật”.

Đặc điểm	Lupus bùng phát	Tiền sản giật
Thời điểm xuất hiện	Bất kỳ giai đoạn nào	Thường sau 20 tuần
Anti-dsDNA	Tăng	Không tăng
Bổ thể (C3, C4)	Giảm	Bình thường
Cặn lắng nước tiểu	Trụ hồng cầu	Không

Biến chứng

Với mẹ

Đợt bùng phát lupus, đặc biệt ở:

Thận (viêm thận lupus).
Hệ tạo máu (thiếu máu, giảm tiểu cầu).
Hệ thần kinh trung ương.

Tăng nguy cơ:

Tiền sản giật.
Huyết khối (đặc biệt khi có hội chứng kháng phospholipid).
Nhiễm trùng.

Với thai nhi

Sảy thai, thai lưu.
Sinh non.
Thai chậm phát triển trong tử cung (IUGR).
Lupus sơ sinh, đặc biệt khi mẹ có kháng thể anti-Ro/SSA hoặc anti-La/SSB.
Block nhĩ-thất bẩm sinh (hiếm gặp nhưng nặng).

Nguyên tắc quản lý thai kỳ

Trước khi mang thai

Khuyến cáo chỉ nên mang thai khi:

Bệnh ổn định ít nhất 6 tháng.
Không có viêm thận lupus hoạt động nặng.

Cần đánh giá:

Chức năng thận.
Kháng thể kháng phospholipid.
Anti-Ro/SSA và anti-La/SSB.

Điều chỉnh phác đồ điều trị sang các thuốc an toàn cho thai kỳ trước khi thụ thai.

Theo dõi trong thai kỳ

Khám định kỳ mỗi 2-4 tuần.
Theo dõi: Huyết áp, protein niệu, công thức máu, anti-dsDNA, C3, C4.
Siêu âm đánh giá sự phát triển thai.
Siêu âm tim thai từ 16-26 tuần nếu mẹ có anti-Ro/SSA hoặc anti-La/SSB.

Điều trị

Các thuốc an toàn

Hydroxychloroquine (HCQ): Khuyến cáo duy trì suốt thai kỳ.
Corticosteroid (prednisolone): Liều thấp đến trung bình.
Azathioprine: ≤ 2 mg/kg/ngày.
Aspirin liều thấp (75-100 mg/ngày): Dự phòng tiền sản giật.
Heparin trọng lượng phân tử thấp: Chỉ định khi có hội chứng kháng phospholipid.

Các thuốc chống chỉ định

Mycophenolate mofetil.
Methotrexate.
Leflunomide.
Cyclophosphamide (chỉ cân nhắc trong trường hợp đặc biệt, khi lợi ích vượt trội nguy cơ).

Chăm sóc sau sinh

Nguy cơ bùng phát lupus tăng trong 6 tháng đầu sau sinh.
Đánh giá và điều chỉnh lại phác đồ điều trị.
Hydroxychloroquine và prednisolone liều thấp an toàn khi cho con bú.
Theo dõi trẻ sơ sinh nếu mẹ có kháng thể anti-Ro/SSA hoặc anti-La/SSB.

Tiên lượng

Với quản lý thích hợp và theo dõi chặt chẽ, đa số phụ nữ mắc SLE có thể mang thai và sinh con an toàn.

Các yếu tố tiên lượng xấu bao gồm:

Viêm thận lupus hoạt động.
Hội chứng kháng phospholipid.
Bệnh không được kiểm soát tốt trước khi mang thai.

Tài liệu tham khảo

MSD Manual - Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
EULAR - EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus in pregnancy.
UpToDate - Pregnancy in women with systemic lupus erythematosus.